Ban xuất huyết giảm tiểu cầu huyết khối, hay PTT, là một bệnh huyết học hiếm gặp nhưng gây tử vong, được đặc trưng bởi sự hình thành các huyết khối nhỏ trong mạch máu và phổ biến hơn ở những người từ 20 đến 40 tuổi.
Trong PTT, số lượng tiểu cầu giảm rõ rệt, ngoài sốt và trong hầu hết các trường hợp, suy giảm thần kinh do thay đổi lưu lượng máu đến não do cục máu đông.
Chẩn đoán PTT do bác sĩ huyết học hoặc bác sĩ đa khoa thực hiện dựa trên các triệu chứng và kết quả của công thức máu toàn bộ và lam máu và việc điều trị phải được bắt đầu ngay sau đó, vì căn bệnh này gây tử vong khoảng 95% khi không được điều trị.
Nguyên nhân của PTT
Ban xuất huyết giảm tiểu cầu huyết khối chủ yếu là do sự thiếu hụt hoặc thay đổi di truyền của một loại enzyme, ADAMTS 13, chịu trách nhiệm làm cho các phân tử yếu tố von Willebrand nhỏ hơn và có lợi cho chức năng của chúng. Yếu tố von Willebrand có trong tiểu cầu và chịu trách nhiệm thúc đẩy sự kết dính của tiểu cầu vào nội mạc, làm giảm và ngừng chảy máu.
Do đó, khi không có enzym ADAMTS 13, các phân tử yếu tố von Willebrand vẫn lớn và quá trình ngưng trệ máu bị suy giảm và có nhiều khả năng hình thành cục máu đông hơn.
Do đó, PTT có thể do di truyền, tương ứng với sự thiếu hụt ADAMTS 13 hoặc mắc phải, là những nguyên nhân dẫn đến giảm số lượng tiểu cầu, chẳng hạn như sử dụng thuốc ức chế miễn dịch hoặc hóa trị liệu hoặc thuốc chống kết tập tiểu cầu, nhiễm trùng, thiếu hụt dinh dưỡng hoặc các bệnh tự miễn, chẳng hạn.
Các dấu hiệu và triệu chứng chính
PTT thường biểu hiện các triệu chứng không đặc hiệu, tuy nhiên bệnh nhân nghi ngờ PTT thường có ít nhất 3 trong số các đặc điểm sau:
- Tăng tiểu cầu rõ rệt;
- Thiếu máu tan máu, do huyết khối hình thành nên có lợi cho việc ly giải các tế bào hồng cầu;
- Sốt;
- Huyết khối, có thể xảy ra ở một số cơ quan của cơ thể;
- Đau bụng dữ dội do thiếu máu cục bộ đường ruột;
- Suy thận;
- Suy giảm thần kinh, có thể được nhận biết thông qua đau đầu, rối loạn tâm thần, buồn ngủ và thậm chí hôn mê.
Các bệnh nhân nghi ngờ mắc PTT cũng thường có các triệu chứng giảm tiểu cầu, chẳng hạn như xuất hiện các mảng màu tím hoặc đỏ trên da, chảy máu nướu răng hoặc qua mũi, cũng như khó kiểm soát chảy máu từ các vết thương nhỏ. Biết các triệu chứng khác của giảm tiểu cầu.
Rối loạn chức năng thận và thần kinh là những biến chứng chính của PTT và phát sinh khi huyết khối nhỏ cản trở sự lưu thông máu đến cả thận và não, chẳng hạn có thể dẫn đến suy thận và đột quỵ. Để tránh các biến chứng, điều quan trọng là ngay khi các dấu hiệu đầu tiên xuất hiện, bác sĩ đa khoa hoặc bác sĩ huyết học được tư vấn để có thể bắt đầu chẩn đoán và điều trị.
Cách chẩn đoán được thực hiện
Việc chẩn đoán ban xuất huyết giảm tiểu cầu được thực hiện dựa trên các triệu chứng của người đó, ngoài kết quả của công thức máu, trong đó quan sát thấy sự giảm số lượng tiểu cầu, được gọi là giảm tiểu cầu, ngoài ra còn được quan sát thấy ở kết tụ tiểu cầu trong phết máu, đó là khi các tiểu cầu dính lại với nhau, ngoài các tế bào phân liệt, là các mảnh của hồng cầu, do các tế bào hồng cầu đi qua các mạch máu bị tắc nghẽn bởi các mạch nhỏ.
Các xét nghiệm khác cũng có thể được chỉ định để hỗ trợ chẩn đoán PTT, chẳng hạn như thời gian chảy máu tăng lên và sự vắng mặt hoặc giảm của enzym ADAMTS 13, là một trong những nguyên nhân hình thành huyết khối nhỏ.
Điều trị PTT
Điều trị ban xuất huyết giảm tiểu cầu do huyết khối nên được bắt đầu càng sớm càng tốt, vì nó gây tử vong trong hầu hết các trường hợp, vì huyết khối hình thành có thể gây tắc nghẽn các động mạch đến não, làm giảm lưu lượng máu đến vùng đó.
Phương pháp điều trị thường được bác sĩ huyết học chỉ định là plasmapheresis, là một quá trình lọc máu, trong đó lượng kháng thể dư thừa có thể gây ra bệnh này và dư thừa yếu tố von Willebrand, ngoài việc chăm sóc hỗ trợ, chẳng hạn như chạy thận nhân tạo chẳng hạn. , nếu có suy thận. Hiểu cách thực hiện quá trình di chuyển plasmapheresis.
Ngoài ra, việc sử dụng corticosteroid và thuốc ức chế miễn dịch, chẳng hạn, có thể được khuyến cáo bởi bác sĩ, để chống lại nguyên nhân của PTT và tránh các biến chứng.
Thông tin này có hữu ích không?
có không
Ý kiến của bạn là quan trọng! Viết ở đây cách chúng tôi có thể cải thiện văn bản của mình:
Có câu hỏi nào không? Nhấn vào đây để được trả lời.
Email mà bạn muốn nhận trả lời:
Kiểm tra email xác nhận mà chúng tôi đã gửi cho bạn.
Tên của bạn:
Lý do đến thăm:
--- Chọn lý do của bạn --- Bệnh tật Sống tốt hơn Trợ giúp người khácTìm hiểu kiến thức
Bạn có phải là một chuyên gia y tế?
NoPhysicianThuốc dược phẩmNghệ sĩNhân viên dinh dưỡngBệnh lý sinh lý trị liệuBác sĩ dược liệuKhác
Thư mục
- GOLDMAN, Lee; SCHAFER, Andrew I .. Thuốc Goldman-Cecil. 25 ed. Rio de Janeiro: Elsevier, 2018. tr. 1182-1183.
